دکتر پورمازار جراح و متخصص عمل لازک چشم ،لیزیک،بلفاروپلاستی

بیماری اشتارگات چیست

گردآوری شده توسط : گروه تحقیقاتی کلینیک چشم بینایی
آخرین به روز رسانی :12 آبان ، 1400
بیماری اشتارگات چیست

بیماری های ژنتیکی شامل دسته ای از اختلال های ژنتیکی هستند که در اثر جهش یا نارسایی در ژن ها ایجاد می شود. این اختلال ها اغلب در زمان تولد پدید می آیند. در این مقاله قصد آشنایی با بیماری اشتارگات را داریم که یک بیماری نادر ژنتیکی است که بر قسمت مرکزی شبکیه چشم اثر می کند و‌ سبب کاهش بینایی بیمار می شود.

آشنایی با بیماری اشتارگات

این بیماری بر اثر مشکل مدیریت پسماند است، عامل ایجاد این بیماری جهش در ژن ABCA4 است. برای مبتلا شدن به این بیماری باید هم پدر و هم مادر حامل این ژن باشند. این جهش معمولا در ازدواج های فامیلی رخ می دهد. در این بیماری در جهش ژن ها سنتز ویتامین A مختل می شود و پسماند ها بر روی شبکیه جمع می شوند، و باعث اختلال در عملکرد گیرنده های نوری شبکیه می شوند. ویتامین A در فرایند بینایی یک عنصر مهم است. علائم اصلی این بیماری شامل کاهش قدرت دید مرکزی، اختلال در دید رنگ و اختلال در دید در روشنایی است.

در صورت وجود ژن بیماری در هر دو‌ والد احتمال ابتلای فرزند بیست و پنج درصد و پنجاه درصد احتمال دارد که کودک حامل آن ژن شود. این بیماری با درد همراه نیست و با وجود کاهش بینایی هیچگاه باعث نابینایی نمی شود. سن بروز این بیماری کاملا متنوع است، این بیماری به آهستگی پیشرفت می کند. ظاهر چشم افراد مبتلا به این بیماری تفاوتی ندارد و تنها کاهش بینایی رخ می دهد.

از راهکار های کم هزینه و امن برای کاهش سرعت پیشرفت این بیماری جلوگیری از قرار گرفتن در نور مستقیم است که با استفاده از عینک تیره و مناسب امکان پذیر است. افراد مبتلا به این بیماری زندگی عادی خود را دارند و بهبود ابزار های کمک بینایی به بهبود کیفیت زندگی این بیماران کمک کرده است.

آشنایی با بیماری اشتارگاتآشنایی با بیماری اشتارگات

آشنایی با بیماری اشتارگات و راه های درمان آن

برای این بیماری درمان قطعی وجود ندارد، اما به وسیله ژن درمانی و سلول درمانی این بیماری را کنترل می کنند. استفاده از سلول های بنیادی نیز روش دیگری است که در آن  میزان زنده ماندن سلول های بنیادی بر سطح شبکیه اهمیت دارد، گاهی لازم است این درمان در مقاطع زمانی گوناگون تکرار شود. ویتامین A دوتره و استفاده از شبکیه مصنوعی  از راه های دیگر درمان این بیماری هستند که دانشمندان مشغول تحقیق در خصوص آنها مي باشند.

مرکز پزشکی CHA Bundang در کره جنوبی امیدوار است که به زودی اولین محصول درمانی مبتنی بر سلول های بنیادی برای این بیماری وارد بازار شود. این تیم تحقیقاتی کره ای پس از آخرین تحقيقاتش اعلام کرده است با استفاده از سلول بنیادی بدون هیچگونه عوارض می شود این بیماری را درمان کرد. تفاوت در شروع زمان بيماري ابداع روش های درمانی را سخت تر کرده است، تحقیقات ثابت کرده است در تعداد زیادی از بیماران پیش از کاهش دید مدت زمان زیادی میزان بینایی ثابت می ماند.

دیگر مطالب مرتبط با این مقاله را در این بخش دنبال نمایید

سکته چشمی چیست

مهمترین دلایل لرزش پلک چشم چیست

بیماری گریوز چشمی یا بیرون زدگی چشم و راه های درمان آن

معرفی پیشرفت های روش های درمانی

با جایگزینی اتم های هیدروژن با دوتریوم در ویتامین A دانشمندان موفق به تولید Alk_001 شدند. به این محصول ویتامین A، دو تره می گویند. دوتریوم نوع بی خطری از هیدروژن است که به طور طبیعی در بدن تولید می شود و رادیواکتیو نیست. Alk_001 در مراحل ازمایشی است. تا به حال دو‌فاز از آزمایشات انسانی تمام شده است و نتایج امیدوار کننده ای داشته است.

روش دیگر استفاده از شبکیه مصنوعی است، این تکنولوژی در سال 2016 ابداع و با موفقیت همراه بوده است، هرچند که تصویر ایجاد شده چندان واضح نبود اما دانشمندان در حال ارتقا کیفیت آن هستند. آشنایی با بیماری اشتارگات و ویژگی های آن باعث می شود كه روند ارتقای كيفيت راه های درمانی آن سريع تر پیش برود.

روش های درمانی بیماری اشتارگاتروش های درمانی بیماری اشتارگات

دست آورد محققين ايرانی در اين رابطه

سرگروه اعضای چشم پژوهان رويان در گفتگويی اظهار داشت فاز مطالعاتی و آزمایشگاهی و مطالعات حیوانی در خصوص استفاده از سلول های بنیادی برای درمان و آشنایی با بیماری اشتارگات به پایان رسیده است، و‌ نتیجه ی آن دستیابی محققین ایرانی به سلول های قابل پیوند در انسان است.

او بیان کرد اقدامات لازم برای ایجاد شرایط و محیط پیوند آغاز شده است، و با گرفتن مجوز از سازمان بهداشت جهانی کار پیوند شروع خواهد شد. وی افزود بیماری اشتارگات بیماری ژنتیکی و نادر است که در سنین جوانی و نوجوانی علائمی مانند تاری دید و از دست دادن قدرت مطالعه را سبب می شود که با استفاده از سلول های بنیادی میتوان روندی رو به بهبود در این بیماران مشاهده کرد.

جدید ترین تحقیقات در خصوص آشنایی با بیماری اشتارگات

در موش هایی که به روش آزمایشگاهی در ژن های آنها جهش ایجاد کرده و دچار اشتارگات شده بودند مشاهده شد که اگر آنها در معرض نور قرار گیرند، سرعت افزایش بیماری در آن ها کاهش می یاید این در حالی بود که عده ای از دانشمندان معتقد بودند برای جلو‌گیری از پیشرفت بیماری باید از عینک استفاده کرد و‌ در معرض نور نبود.

محققان در تلاش هستند روش هایی برای کاهش سرعت مرگ سلول ها پیدا و اجرا کنند. آنها می خواهند  با استفاده از پیوند فاکتورهای رشد در چشم، سرعت مرگ سلول های شبکیه را کاهش دهند. همچنین ساختن شبکیه مصنوعی از روش هایی است که به علت سالم بودن عصب ها تا مغز و سلامت بقیه ی قسمت های چشم، بسیار مفید واقع خواهد شد. راه های درمانی دیگر شامل طب سوزنی، درمان با اکسیژن پرفشار و تغذیه درمانی هستند که هنوز تحقیقات لازم برای اثبات اثر گذاری آن ها انجام نشده است.

پژوهشکده تحقیقات بالینی بنیاد مبارزه با نابینایی (FFB-CRI)

پس از آشنایی با بیماری اشتارگات سازمان هاي گوناگون خدمات درمانی در این خصوص به فعالیت و پژوهش پرداختند. همانطور که پیش تر گفتیم این بیماری اغلب سبب از دست دادن دید مرکزی شده و تاثیر آن در افراد گوناگون متفاوت است، علائم این بیماری در سنین مختلف ممکن است بروز کند.

پژوهشکده تحقیقاتی بالینی بنیاد مبارزه با نابینایی، هفتاد محقق برجسته را در اسفند سال 1395 گرد هم آورد، تا در مورد چالش های این بیماری و پیشرفت های مطالعاتی خود در این خصوص به بحث و‌ گفت و‌ بپردازند. بیشتر اطلاعات منتقل شده در این جلسه بر سر تحقیق بر بیماران مبتلا به بیماری اشتارگات و آشنایی با بیماری اشتارگات بود. برای توضیحات بیشتر و آشنایی با بیماری اشتارگات می توانید به متخصص جراح چشم vision Low مراجعه کنید.

بیماری اشتارگات و راه های پیشگیری و درمان آنبیماری اشتارگات و راه های پیشگیری و درمان آن

مطالب مربوط با بیماری اشتارگات چیست
بهترین برندهای تزریق ژل کدامند

بهترین برندهای تزریق ژل کدامند

برای تزریق ژل زیر چشم برندهای متعددی وجود دارند که اهمیت داشته و هرکدام مزایای خود را دارند. تنوع در برند تزریق ژل موجب شده افراد به راحتی برند مورد نظر خود را انتخاب کنند
بیشتر
ورزش هایی که باعث تقویت بینایی می شوند

ورزش هایی که باعث تقویت بینایی می شوند

امروزه بسیاری از پزشکان و متخصص چشم، به بیماران خود ورزش های مختلفی را تجویز می کنند تا با انجام این ورزش ها در منزل به تقویت بینایی بپردازند و از بینایی بسیار قوی و مطلوبی برخوردار باشند.
بیشتر
دلایل تغییرات مکرر نمره چشم چیست؟

دلایل تغییرات مکرر نمره چشم چیست؟

دلایل تغییرات مکرر نمره چشم بسیار متعدد است، اما دیابت، ضربه به چشم،مصرف برخی داروها،کهولت سن و قوز قرنیه، از عمده ترین دلایل تغییرات مکرر نمره چشم میباشد.
بیشتر
دلایل اهمیت معاینه سالیانه چشم چیست

دلایل اهمیت معاینه سالیانه چشم چیست

از دلایل اهمیت معاینه سالیانه چشم، تشخیص و درمان مشکلات جدی پیش آمده برای چشمان شما می باشد که سبب شده تا بیش از پیش به اهمیت معاینه سالیانه چشم پی ببرید.
بیشتر
6LdhPwgbAAAAAMu0Zi9ePAgqbmwgzXXDuDGupz0I